EVALUATION ET
TRAITEMENT DES TROUBLES GASTRO-INTESTINAUX LIES A
L'ACIDITE
CHEZ LES ENFANTS ATTEINTS DE CYSTINOSE
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HISTORIQUE : La cystéamine
orale stimule l’hypersécrétion acide gastrique et est ulcérogène
chez l’animal. Le traitement régulier par la cystéamine,
bien qu’essentiel à la prévention des complications tissulaires entraîne
souvent des symptômes gastro-intestinaux susceptibles de perturber la
croissance staturo-pondérale, la qualité de vie et l’observance du traitement.
Si les symptômes gastro-intestinaux sont liés à une hypersécrétion acide, la
suppression de cette dernière devrait entraîner la disparition des symptômes.
METHODES : Il s’agit d’une étude de
tolérance et d’efficacité dont l’objectif était d’évaluer la nature et les
causes des manifestations gastro-intestinales, ainsi que l'intérêt de l’oméprazole pour contrôler les symptômes et la sécrétion
acide gastrique chez des enfants atteints de cystinose.
Les patients ont subi une fibroscopie gastro-duodénale
et des mesures répétées du taux de gastrine, ainsi que des évaluations de la
sécrétion acide gastrique, ont été effectuées au décours d'une prise orale de cystéamine, et cela avant et après 16 semaines de
traitement par l'oméprazole. Le débit acide gastrique
de base, maximal, et la valeur du pic (BAO, MAO, PAO) ont été mesurés. Une
échelle d'évaluation des symptômes a été développée pour enregistrer ceux-ci
avant l’étude et ensuite tous les mois.
RESULTATS : 11 enfants (âge moyen 5,7 ans)
présentant des symptômes gastro-intestinaux ont été inclus. Avant la mise en
route du traitement par l'oméprazole, l'augmentation
médiane du MAO était d'un facteur 2,6 par rapport au BAO moyen (p=0.001) et le
PAO survenait dans les 60 minutes suivant l’ingestion de la cystéamine
chez tous les enfants. La chute du MAO (p=0.0017) et du PAO (p=0.0005) sous oméprazole était significative. La valeur moyenne du pic de
gastrine était supérieure au taux de base (p=0.0018) et ce pic était observé 30
minutes après la prise de cystéamine. Le score moyen
des symptômes était de 6,9 avant l'étude et a chuté à 0,7 (P=<0.0001) après
16 semaines de traitement par l'oméprazole. 9 enfants
présentaient des dépôts de cristaux de cystine au niveau du tractus digestif
supérieur.
CONCLUSIONS: L’ingestion de cystéamine entraîne une hypersécrétion acide et une hypergastrinémie qui culminent dans les 60 minutes après la
dose et qui sont corrélées chronologiquement avec l'apparition de la
symptomatologie. Les symptômes ont été améliorés de façon spectaculaire avec
l'inhibition de la sécrétion acide. La plupart des symptômes gastro-intestinaux
des enfants atteints de cystinose sont probablement
liés à une hyperacidité gastrique. L’oméprazole
a été bien toléré dans cette étude.