EVALUATION ET TRAITEMENT DES TROUBLES GASTRO-INTESTINAUX LIES A L'ACIDITE

CHEZ LES ENFANTS ATTEINTS DE CYSTINOSE

Ranjan Dohil, M.D., Etats-Unis

 

HISTORIQUE : La cystéamine orale stimule l’hypersécrétion acide gastrique et est ulcérogène chez l’animal. Le traitement régulier par la cystéamine, bien qu’essentiel à la prévention des complications tissulaires entraîne souvent des symptômes gastro-intestinaux susceptibles de perturber la croissance staturo-pondérale, la qualité de vie et l’observance du traitement. Si les symptômes gastro-intestinaux sont liés à une hypersécrétion acide, la suppression de cette dernière devrait entraîner la disparition des symptômes.

 

METHODES : Il s’agit d’une étude de tolérance et d’efficacité dont l’objectif était d’évaluer la nature et les causes des manifestations gastro-intestinales, ainsi que l'intérêt de l’oméprazole pour contrôler les symptômes et la sécrétion acide gastrique chez des enfants atteints de cystinose. Les patients ont subi une fibroscopie gastro-duodénale et des mesures répétées du taux de gastrine, ainsi que des évaluations de la sécrétion acide gastrique, ont été effectuées au décours d'une prise orale de cystéamine, et cela avant et après 16 semaines de traitement par l'oméprazole. Le débit acide gastrique de base, maximal, et la valeur du pic (BAO, MAO, PAO) ont été mesurés. Une échelle d'évaluation des symptômes a été développée pour enregistrer ceux-ci avant l’étude et ensuite tous les mois.

 

RESULTATS : 11 enfants (âge moyen 5,7 ans) présentant des symptômes gastro-intestinaux ont été inclus. Avant la mise en route du traitement par l'oméprazole, l'augmentation médiane du MAO était d'un facteur 2,6 par rapport au BAO moyen (p=0.001) et le PAO survenait dans les 60 minutes suivant l’ingestion de la cystéamine chez tous les enfants. La chute du MAO (p=0.0017) et du PAO (p=0.0005) sous oméprazole était significative. La valeur moyenne du pic de gastrine était supérieure au taux de base (p=0.0018) et ce pic était observé 30 minutes après la prise de cystéamine. Le score moyen des symptômes était de 6,9 avant l'étude et a chuté à 0,7 (P=<0.0001) après 16 semaines de traitement par l'oméprazole. 9 enfants présentaient des dépôts de cristaux de cystine au niveau du tractus digestif supérieur.

 

CONCLUSIONS: L’ingestion de cystéamine entraîne une hypersécrétion acide et une hypergastrinémie qui culminent dans les 60 minutes après la dose et qui sont corrélées chronologiquement avec l'apparition de la symptomatologie. Les symptômes ont été améliorés de façon spectaculaire avec l'inhibition de la sécrétion acide. La plupart des symptômes gastro-intestinaux des enfants atteints de cystinose sont probablement liés à une hyperacidité gastrique.  L’oméprazole a été bien toléré dans cette étude.