OBSERVANCE DU TRAITEMENT

Loirat C.

Hôpital Robert Debré, Paris, France

Qui parmi les grandes personnes bien portantes serait capable de prendre tous les jours, sans aucun oubli, 15 à 20 gélules, parfois d’avantage ? Pas beaucoup de monde !... et encore moins si l’on considère que la cystéamine doit être prise à minuit et a 6 heures.

C’est pourtant ce qu’on demande à un enfant atteint de cystinose, parce qu’on sait qu’avec un traitement bien pris, l’enfant sera en bonne forme et qu’on repoussera le stade de l’insuffisance rénale, tandis que si le traitement est mal pris, il y aura des complications pendant l’enfance, ou plus tard à l’âge adulte. De plus, si l’enfant a un jour une greffe de rein, le traitement anti-rejet doit aussi être pris sans aucun oubli, et la cystéamine doit être continuée toute la vie pour protéger les autres organes.

Une difficulté supplémentaire propre à la cystinose vient de la mauvaise haleine provoquée par la cystéamine. L’enfant et plus encore l’adolescent est obligatoirement tenté de ne pas prendre la cystéamine pour ne pas déplaire à ses camarades et incommoder son entourage.

L’expression « bonne observance » ou « bonne compliance », que je préfère pour ma part appeler bonne coopération, désigne le fait que la prescription médicale est respectée, qu’il s’agisse du traitement médicamenteux, pris en totalité et régulièrement, ou d’autres prescriptions tels qu’un régime, ou le respect des rendez-vous de consultations. La « mauvaise observance » ou « mauvaise compliance » désignent au contraire le fait que les prescriptions médicales ne sont respectées, et que le traitement médicamenteux n’est pas pris régulièrement.

Comme dans toutes les maladies chroniques, des périodes de « mauvaise observance » peuvent survenir chez les enfants atteints de cystinose. Ceci est exceptionnel chez les petits enfants, qui acceptent étonnamment facilement tous les médicaments, y compris ceux qui eux ont mauvais goût. A cet âge, les difficultés d’observance sont le plus souvent en relation avec des problèmes familiaux antérieurs à l’arrivée de l’enfant, que la maladie réactive et qui nécessitent une prise en charge psychologique et sociale. Les difficultés d’observance sont plus fréquentes à l’adolescence.

Comment prévenir ce problème, et comment « redresser la barre » lorsqu’il s’avère que la prise des médicaments n’est pas régulière ? Personne n’a de solution miracle, mais il y a des remèdes :

1) L’information aux parents, quand l’enfant est encore petit, est essentielle : information sur la nature de la maladie et ses conséquences, le rôle de chaque médicament, les complications à craindre si le traitement n’est pas pris. C’est en effet sur les parents que reposent alors la responsabilité et la tâche de faire prendre à l’enfant tous ses médicaments. Il leur faut pour cela beaucoup de courage, de disponibilité, et la volonté tenace de na pas « lâcher » la barre. L’enfant jeune a besoin, pour la prise des médicaments comme pour toute chose, de sentir l’autorité de ses parents, qui définissent pour lui les barrières entre ce qui est permis et ce qui ne l’est pas. La tentation doit être grande de temps en temps pour les parents de lâcher du lest, et c’est pourtant ce qu’il ne faut pas faire. De même, le système du chantage « tu prends ce médicament, je te donne quelque chose en échange » ne peut qu’amener des difficultés supplémentaires.

2) A l’adolescence, les parents et l’équipe pédiatrique doivent relâcher progressivement leur protection, avec le but que l’enfant devienne responsable de lui-même et acquiert son autonomie. Sans négliger les parents, le médecin et l’équipe soignante doivent modifier leur relation avec l’adolescent qui a besoin d’être considéré « comme un grand », et qu’on s’adresse à lui directement en tant que personne. On reformule donc pour lui les informations déjà données à ses parents.

A cet âge, le comportement à l’égard des traitements et des autres prescriptions est le reflet de la capacité à prendre soin de soi-même, du vécu global de la maladie, du partage des responsabilités avec les parents et de la relation générale avec eux. Que peut faire l’équipe médicale pour aider l’adolescent à se prendre en charge lui-même ? Il me semble que les principes suivants (inspirés de l’expérience de Dr P. ALVIN, Médecine de l’adolescent, Masson 2000) sont utiles :

- l’adolescent doit être considéré comme un partenaire actif : lui laisser le droit à la discussion, la négociation, la contre-argumentation, et aussi à l’erreur.

- l’informer sur sa maladie, le rôle des différents médicaments, les résultats attendus, en le prévenant des effets secondaires possibles.

- ne pas surestimer la capacité de coopération de l’adolescent intelligent et ne pas sous estimer celle des adolescents dits à problèmes. L’information et la compréhension ne suffisent pas pour garantir une bonne observance du traitement, même si elles y contribuent largement.

- ne pas utiliser la peur ou la menace qui ne font que majorer l’anxiété.

- si le médecin a des doutes sur la prise du traitement, il peut contrôler cela par des dosages (par exemple dosage de cystine intraleucocytaire) mais il est important de ne pratiquer ces contrôles qu’après en avoir parler avec l’adolescent.

- ne pas blâmer un adolescent peu ou pas compliant, mais au contraire l’écouter : un adolescent qui ne prend pas son traitement est un adolescent qui va mal psychologiquement, et qu’il faut aider par tous les moyens.

3) Jusqu’ou faut-il aller dans l’information ? A mon sens, tout doit être dit, d’autant plus que, dans la cystinose, il y a eu beaucoup de progrès ces dernières années et quil y en aura encore. On sait qu’un traitement bien pris retarde les conséquence de la maladie. Les complications observées il y a 20 ans (destruction de la glande thyroïde, du pancréas, du foie) ne sont plus observées grâce au traitement par cystéamine et tout laisse penser que les complications musculaires et neurologiques tardives sont également empêchées par ce traitement.

4) Qui doit donner l’information ? C’est généralement le médecin qui donne les informations. Elles sont également reprises par les infirmières. Dans les services spécialisés, certaines infirmières ont ainsi la responsabilité d’informer de manière régulière (au cours de consultations d’information et d’éducation) les parents et les enfants. L’information apportée par les associations de familles, et par des réunions comme celle d’aujourd’hui sont également extrêmement importantes.

5) Il reste toujours nécessaire d’aider les parents et l’enfant par des moyens qui peuvent paraître secondaires, mais qui sont en fait primordiaux. Il n’est pas si simple d’avaler matin, midi, soir une dizaine de médicaments différents. L’utilisation d’un semainier, préparé le dimanche, lorsqu’on a le temps, aide énormément à l’observance. De même, le pilulier à horloge, récemment offert, aux enfants par le laboratoire Orphan Europe, est d’ores et déjà considéré comme génial.

Par ailleurs, les produits qui corrigent au moins en partie la mauvaise haleine (Oropur™ ou équivalent) doivent être essayé ;

Pour l’avenir, chacun espère que l’industrie pharmaceutique fabriquera une forme retard de cystéamine qui évitera aux parents puis à l’enfant devenu autonome l’obligation d’être réveillé à minuit et à 6 heures toutes les nuits. Une forme retard et sans mauvaise odeur de cystéamine aiderait indéniablement à la bonne observance.

6) Malgré toute la bonne volonté des parents, des médecins et des équipes soignantes, il peut arriver qu’on se heurte à de réelles difficultés : tout se passe comme si l’adolescent, pourtant bien informé, n’avait plus le courage de se soigner ou de se protéger lui-même. Des périodes d’opposition catégorique aux parents ou aux médecins s’installent et la communication devient difficile. Chacun se sent coupable, dépassé.

Ces problèmes d’observance ne sont jamais le fait d’un simple manque d’information sur la maladie et sur le traitement mais sont l’expression :

a. soit de l’entrée dans l’adolescence : des périodes d’opposition chez l’adolescent malade s’exprime parfois par le non-respect des traitements, alors que l’adolescent bien portant trouvera un autre mode d’expression, qui pourra d’ailleurs être tout aussi dangereux.

b. Soit des difficultés anciennes de l’enfant et/ou de la famille, qui sont réactivées par ce cap de l’adolescence (par exemple : difficultés relationnelles précoces liées ou non à la maladie de l’enfant).

Ces périodes difficiles surviennent dans un climat de profonde insécurité où se mêlent angoisse, sentiment d’injustice, révolte, déni, culpabilité, isolement, préoccupations liées à l’image corporelle ou la sexualité, dépression. L’aide d’un psychologue et d’un psychiatre d’enfant et d’adolescent est indispensable pour décoder la véritable signification de la non observance et aider l’enfant et sa famille à s’en sortir. Ces problèmes ne sont jamais la « faute » de l’enfant ou de ses parents et il est important de les déculpabiliser. Ces situations ne sont jamais désespérées, si l’enfant et sa famille acceptent d’être aidés. Il peut arriver que cette aide soit mise en échec. Ces situations, heureusement exceptionnelles, peuvent alors être catastrophiques.

En réalité, le plus souvent, l’enfant, ses parents, sa famille, son entourage scolaire et l’équipe médicale vont tous ensemble de l’avant. Chacun coopère avec l’autre. Bien sûr, il y a des hauts et des bas, mais de plus en plus souvent l’enfant devient, comme les autres, et malgré ce que lui-même et sa famille ont à vivre, un jeune homme ou une jeune fille tournée vers l’avenir, c'est-à-dire un adulte qui mène sa vie.