Cystinose

A l’adolescence, les parents et l’équipe pédiatrique peuvent progressivement relâcher leur protection et aider l’enfant à se prendre en charge lui-même. Les principes suivants sont utiles :

• L’adolescent doit être considéré comme un partenaire actif : avec le droit de discuter, de négocier, d’argumenter et aussi le droit à l’erreur.
• Une information sur la maladie, le rôle de chaque médicament, les résultats escomptés et les éventuels effets secondaires doit lui être apportée.
• Ne jamais utiliser les menace ou la peur induite, qui augmenterait son anxiété.
• Les doutes sur la bonne observance du traitement sont levés par la surveillance systématique du taux de cystine intra-leucocytaire. Il est important de n’utiliser ces résultats uniquement qu’après avoir parlé calmement avec l’adolescent.
• Ne pas blâmer l’adolescent qui n’observe pas correctement son traitement mais l’écouter. Un adolescent qui ne prend pas son traitement est un adolescent qui a besoin d’être aidé de toutes les façons possibles.

Malgré toute la volonté des parents, du médecin et de l’équipe de santé, de réelles difficultés peuvent apparaître. C’est comme si l’adolescent, bien que bien informé, n’avait pas le courage de se prendre en charge. Des périodes de complète opposition aux parents et au médecin commencent et la communication devient difficile. Tout le monde se sent coupable, dépassé par les événements. Ces problèmes d’observance ne sont jamais un simple manque d’information sur la maladie ou le traitement mais peuvent être l’expression de l’adolescence dans laquelle des périodes de rébellion se traduisent par une mauvaise observance. D’autres adolescents sans cystinose trouvent d’autres moyens parfois tout aussi dangereux pour s’exprimer.

Ces périodes difficiles interviennent dans un climat de profonde insécurité mêlée d’angoisse, de sentiment d’injustice, de révolte, de refus, de culpabilité, d’isolement, de préoccupation liée à l’image de son corps, à la sexualité, de dépression. L’aide d’un psychologue ou d’un psychiatre peut alors être nécessaire pour trouver la véritable cause de la mauvaise observance et pour aider l’enfant et sa famille à traverser cette période difficile. Ces problèmes n’arrivent jamais par la « faute » des parents ou de l’enfant et il est important qu’ils ne sentent pas coupables. Ce genre de situation n’est jamais désespéré tant que l’enfant et la famille acceptent d’être aidés.

Dans la pratique, l’enfant, sa famille, son entourage à l’école et l’équipe médicale avancent ensemble. Tous doivent coopérer. Il y a bien sur des hauts et des bas mais la plupart du temps l’enfant devient, comme les autres, malgré la maladie, un jeune homme ou une jeune femme tournée vers le futur, c’est-à-dire un adulte avec sa propre vie en main.