L’observance du traitement

L’observance est difficile pour les enfants atteints de cystinose étant donné qu’ils doivent prendre beaucoup de médicaments, parmi les lesquels la cystéamine qui doit être prise toutes les 6 heures.

Mais il a été démontré qu’avec un traitement bien pris l’enfant se porte bien et l’insuffisance rénale est largement retardée alors qu’un traitement insuffisant mène à plusieurs complications dans l’enfance et à l’âge adulte. De plus, si l’enfant a reçu une greffe de rein, le traitement immuno-suppresseur ou anti-rejet doit être pris sans faute ainsi que la cystéamine.

L’enfant ou l’adolescent est parfois tenté de ne pas prendre la cystéamine.

L’expression de « bonne observance » décrit le fait que la prescription médicale est respectée, que ce soit un traitement médicamenteux pris aux bonnes doses et aux bons horaires, ou un régime alimentaire ou le respect des rendez-vous prévu avec le médecin.

Une « mauvaise observance », au contraire, signifie des prescriptions médicales non respectées : un traitement qui n’est pas pris régulièrement, un régime souvent enfreint, des rendez-vous chez le médecin indéfiniment repoussés.

Les enfants atteints de cystinose peuvent avoir des périodes de « mauvaise observance » comme dans toute maladie chronique. Cela reste exceptionnel chez les jeunes enfants qui acceptent étonnamment facilement de prendre tous leurs médicaments. Les difficultés de l’observance sont plus fréquentes à l’adolescence.

Comment les problèmes d’observance peuvent-ils être prévenus ?

Comment rétablir un régime normal après une période durant laquelle les médicaments n’ont pas été pris régulièrement ?

L’information donnée aux parents quand l’enfant est encore petit est essentielle : information sur la maladie et ses conséquences, le rôle de chaque médicament, les complications encourues si le médicament n’est pas bien pris. Lorsqu’il est petit, il est de la responsabilité des parents de s’assurer que l’enfant prend ses médicaments. Beaucoup de courage, de disponibilité et de volonté sont nécessaires. Pour la prise des médicaments, le jeune enfant a besoin de ressentir l’autorité des parents et qu’il n’a pas d’autre choix que de prendre son traitement. Les parents peuvent parfois être tenté de relâcher un peu leur attention mais cela ne doit pas arriver.

Le plus d’informations possibles devrait être fournies aux parents, d’autant plus que de nombreuses avancées concernant la cystinose ont eu lieu au cours des dernières années et qu’il y en aura beaucoup d’autres. Il a été prouvé qu’un traitement adapté retarde les conséquences de la maladie. Des complications observées il y a 20 ans (sur la thyroïde, le pancréas et le foie) ne sont plus vus aujourd’hui grâce au traitement à la cystéamine. On pense également que les complications musculaires et neurologiques (tardives) peuvent être retardées par le traitement.

Il est aussi indispensable d’aider les parents et l’enfant pour des raisons qui peuvent sembler secondaires mais qui sont en réalité vitales. Il n’est pas si facile d’avaler le matin, au déjeuner et le soir une douzaine de médicaments.

Voici quelques petits trucs qui peuvent aider à une bonne observance :

l’utilisation de piluliers hebdomadaires, préparé le dimanche
ou un pilulier avec alarme
tous les produits qui neutralisent ou, au moins, atténuent la mauvaise haleine et l’odeur corporelle.

Cystinose